大眾網(wǎng)·海報(bào)新聞?dòng)浾?張迪 路鑫 周琛 實(shí)習(xí)記者 張舉 菏澤報(bào)道

　　5月8日是世界地中海貧血日，簡稱世界地貧日。在第29個(gè)世界地貧日即將到來之際，大眾網(wǎng)·海報(bào)新聞邀請菏澤市中醫(yī)醫(yī)院辦公室主任、血液科副主任徐瑞琴，就地中海貧血相關(guān)知識(shí)為大家進(jìn)行講解。

　　據(jù)了解，地中海貧血，過去也稱海洋性貧血、海洋性貧血綜合征、珠蛋白合成障礙性貧血，是由于珠蛋白基因(地貧基因)的缺陷使血紅蛋白中的一種或幾種珠蛋白肽鏈合成減少或不能合成，導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變，繼而引發(fā)的慢性溶血和貧血。

　　問：地中海貧血與一般貧血有什么不同？

　　“貧血是指血液中紅細(xì)胞數(shù)量或者血紅蛋白含量減少，它分很多種類，最常見的有營養(yǎng)性、慢性失血性或慢性病性導(dǎo)致的缺鐵性貧血，一般的貧血可通過飲食或其他醫(yī)療方式治愈。”徐瑞琴告訴記者，地中海貧血與貧血完全不同，它是一種因基因缺失或突變導(dǎo)致的遺傳性貧血，目前用藥物無法治愈。

　　問：地中海貧血癥狀有哪些，是否影響日常生活與工作？

　　徐瑞琴介紹，地中海貧血主要分三種，即靜止型或輕型地貧、中間型地貧和重型地貧。

　　靜止型或輕型地貧沒有明顯癥狀或癥狀輕微，不影響日常生活與工作，無需特殊治療，但可能會(huì)將異常基因遺傳給下一代。此類型地貧通常易被忽略，若未經(jīng)檢查，該類人群并不知道自己是地貧基因攜帶者。

　　中間型地貧臨床表現(xiàn)差異很大，會(huì)有不同程度的貧血、疲乏無力、肝牌腫大以及出現(xiàn)輕度黃疸，重者需要定期輸血和排鐵治療。在感冒發(fā)熱等應(yīng)激狀態(tài)或服用一些藥物后會(huì)誘發(fā)急性溶血而加重貧血，甚至發(fā)生溶血危象，危及生命。

　　重型地貧又分重型α地貧和重型β地貧。重型α地貧胎兒多在孕晚期出現(xiàn)水腫綜合征，可能胎死宮內(nèi)或出生后死亡；通常孕婦也會(huì)出現(xiàn)一些并發(fā)癥，甚至危及孕婦生命。重型β地貧患者出生時(shí)一般沒有臨床癥狀，通常在出生3至6個(gè)月后開始出現(xiàn)逐漸加重的貧血，伴有面色蒼白、肝牌腫大、黃疸、發(fā)育不良等；如果不進(jìn)行規(guī)范治療，隨著年齡的增長會(huì)逐漸出現(xiàn)頭顱變大、額部隆起、顴骨突出、眼距增寬、鼻梁塌陷等典型的地貧特殊面容；容易出現(xiàn)呼吸道感染及心力衰竭等并發(fā)癥，危及生命，需要終生給予規(guī)律輸血和排鐵治療維持生命，或進(jìn)行造血干細(xì)胞移植；如果不進(jìn)行治療或治療不及時(shí)、不規(guī)范，患者很難活到成年，多在5歲前死亡。

　　問：地中海貧血怎么治療？

　　“輕型地貧患者無需特殊處理，主要是針對重型地貧，需要到醫(yī)院輸血，長期輸血有可能會(huì)造成過量鐵質(zhì)沉積，導(dǎo)致肝、脾、胰腺、心臟等器官功能衰竭，所以需配合使用除鐵劑?！毙烊鹎俦硎荆兄匦偷刎毣颊咝枰ㄆ谳斞团盆F治療維持生命，造血干細(xì)胞移植是根治重型地貧的首選方法，但費(fèi)用高昂。

　　長期以來，菏澤市中醫(yī)醫(yī)院始終堅(jiān)持宣傳地貧篩查和防治工作的重要意義，普及地貧防治知識(shí)，廣泛宣講地貧干預(yù)項(xiàng)目相關(guān)政策，提供篩查、診斷和遺傳咨詢服務(wù)，為“健康中國”建設(shè)做出了積極貢獻(xiàn)。